Lupus pernio (ознобленная волчанка)

Lupus pernio, или ознобленная волчанка, является одной из наиболее распространенных форм саркоидоза кожи и представляет собой синевато-красные или фиолетовые «возвышения» или бляшки, располагающиеся в области носа, щек и ушей.

Название произошло от латинского слова «волк» (Lupus) и «ознобленный, обмороженный» (pernio). Термин произошел от обыкновенной волчанки (туберкулезной) по причине того, что в 1889 году французский ученый Эрнест Бенье (Besnier) связывал саркоидоз кожи именно с туберкулезом.

У кого Lupus pernio встречается чаще?

Некоторые популяции земного шара подвергаются большому риску развития ознобленной волчанки. Ежегодная заболеваемость может варьироваться от 1 до 64 случаев болезни на 100 тысяч человек.

• Возраст развития заболевания чаще всего составляет 45-65 лет.
• Lupus pernio в два раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
• Волчанка присуща чаще лицам африканской этнической группы по сравнению с европейцами.
• Существует генетическая предрасположенность к дебюту кожного саркоидоза.

Причина развития ознобленной волчанки

Несмотря на широкое проведение научно-исследовательской деятельности, причина волчанки и других форм саркоидоза кожи не установлена.

Саркоидоз на данный момент считается хроническим клеточно-опосредованным иммунным ответом на неизвестный антиген, при котором активизируются клетки иммунной системы (макрофаги и лимфоциты) и выделяют цитокины, которые и приводят к образованию гранулем.

Ознобленная волчанка не считается инфекционным процессом, однако указывается на связь с Mycobacterium paratuberculosis (болезнь Крона), Histoplasma capsulatum (гистоплазмоз) и некоторыми другими видами грибов.

Достоверно не ясно, почему Lupus pernio обнаруживается именно на «холодных» участках кожных покровов, где нет интенсивного кровообращения.

Клинические особенности ознобленной волчанки

Зачастую волчанка протекает бессимптомно и в самых редких случаях вызывает зуд и/или болезненность. Самой основной и распространенной жалобой является косметический дефект.

Дефект представляет собой бляшки и узелки фиолетового, красно-синего оттенка, которые расположены на носу, щеках, губах или ушах. Поражения могут изъязвляться и со временем заживать рубцеванием.

Проблемы с кожей на крыльях носа связываются с гранулематозным воспалением верхних дыхательных путей. Поражение может распространяться далее, вовлекая в процесс носовую перегородку и инициируя частые носовые кровотечения и образование корок.

Диагностика Lupus pernio

Диагноз ознобленной волчанки можно заподозрить уже при визуальном осмотре и изучении истории заболевания пациента, однако обычно показано гистологическое исследование участка кожи:

• Диаскопия. Надавливание предметного стекла на участок кожи, где располагаются патологические элементы и последующее изучение их в лаборатории.
• Биопсия кожи, легких или лимфатических узлов.

Поскольку ознобленная волчанка связана с саркоидозом легких (в 75% случаев), для уточнения диагноза и мониторинга пациента проводятся следующие дополнительные тесты:

• Оценка функции легких (спирометрия).
• Рентгенограмма грудной клетки.
• Электрокардиограмма (ЭКГ).
• Анализ крови на ацетилхолинэстеразу, щелочную фосфотазу, кальций и гамма-глобулин.

Также важно провести дифференциальную диагностику с туберкулезом кожи (lupus vulgaris): выполняется туберкулинодиагностика.

Лечение ознобленной волчанки

Целью проводимой терапии является улучшение внешнего вида пациента и предупреждение рубцевания и косметических дефектов. Выбор метода лечения обычно зависит от тяжести состояния:

• Местное применение кортикостероидов в виде мази или геля.
• Внутрикожные инъекции глюкокортикоидов.
• Лазерное лечение.
• Комплексная терапия, включающая в себя применение системных кортикостероидов (о побочном действии читайте здесь), гидроксихлорохина и метотрексата. Иногда добавляются биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб).

Ознобленная волчанка, как правило, сохраняется в течение нескольких лет и очень редко разрешается спонтанно и без лечения. Помимо прочего, в этот период следует проводить регулярные консультации у врача для оценки функционального состояния легких и сердца.