Саркоидоз: классификация

Несмотря на то, что дымка загадочности плотно укрыла саркоидоз, классификация заболевания существует. Разделяют формы болезни по нескольким параметрам: по распространенности и локализации процесса, по клиническим проявлениям, по осложнениям и так далее.

На самом деле классификаций достаточно много, но следует остановиться на самых известных и общепринятых.

МКБ-10

Начнем с общей, принятой в международной классификации болезней десятого пересмотра, на основе которой выносится врачебный диагноз. Саркоидоз в МКБ имеет шифр D86, который включает в себя:

• 0 Саркоидоз легких;
• 1 Саркоидоз лимфатических узлов;
• 2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов;
• 3 Саркоидоз кожи;
• 8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций;
• 9 Саркоидоз неуточненный.

В данную классификацию вносится и саркоидозное поражение других локализаций, а именно:

• Иридоциклит при саркоидозе H22.1
• Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе G53.2
• Саркоидная артропатия M14.8
• Саркоидный миокардит I41.8
• Саркоидный миозит M63.3

Саркоидоз: классификация по степени распространенности процесса

Также достаточно популярна классификация, принятая в 1999 году. Саркоидоз оценивается по рентгену: здесь чем выше стадия, тем «ярче» патология, тем она серьезнее влияет на здоровья заболевшего.

• Стадия 0: на рентгенограмме органов грудной клетки изменений нет.
• Стадия 1: на снимке заметная лимфаденопатия (увеличены внутригрудные лимфоузлы). Паренхима легких при этом не изменена.
• Стадия 2: лимфаденопатия корней легких, средостения. Выявляются изменения в паренхиме легких.
• Стадия 3: на первое место выходит патология паренхимы легких, при этом лимфоаденопатии нет.
• Стадия 4: необратимый фиброз легких (замещение паренхимы соединительной тканью).

Саркоидоз: классификация по Бауману

Baughman R. (2001) предложил следующую классификацию:

1. Острый саркоидоз:

• Легкое течение (узловатая эритема, передний увеит, макуло-папулярные изменения кожи);
• Средней тяжести (одышка при ЖЕЛ>60% от должной, гиперкальциемия, паралич Белла);
• Тяжелое течение (гиперкальциемия в сочетании с почечной недостаточностью, рестриктивные нарушения при ЖЕЛ<60% от должной, гиперспленизм).

2. Хронический саркоидоз:

• Легкое течение (поражение кожных покровов, но не лица);
• Средней тяжести (кистозные изменения костей рук, Lupus pernio);
• Тяжелое течение (сor pulmonale, кардиомиопатия, неврологические проявления, без паралича Белла).

3. Рефрактерный саркоидоз:

Течение от среднего до тяжелого проявления (рефрактерная миокардиопатия, дыхательная недостаточность, неврологические нарушения, рефрактерные к лечению кортикостероидами).

Саркоидоз: классификация по Хоменко

И, наконец, приведем возрастную классификацию Хоменко А.Г. от 1990 года, популярную и по сей день. Она разбивается на несколько групп:

1. Основные клинико-рентгенологические формы:

• Саркоидоз внутренних лимфатических узлов.
• Саркоидоз легких и внутренних лимфатических узлов.
• Саркоидоз легких.
• Саркоидоз органов дыхания, сопровождающийся поражением (единичным) других органов.
• Генерализованный саркоидоз с поражением нескольких органов.

2. Характеристика процесса:

Фаза развития заболевания:

• а) активная фаза (характеризует активность процесса у вновь выявленных больных, а также его обострение или рецидив);
• б) фаза регрессии (затихание): отражает склонность процесса к регрессии — рассасыванию и уплотнению;
• в) фаза стабильности (отражает склонность процесса к фиброзированию).

Характер течения заболевания:

• а) абортивное;
• б) замедленное;
• в) прогрессирующее;
• г) хроническое без выраженных признаков регрессии или
• прогрессирования.

Осложнение (как дополнение к основному диагнозу):

• а) стеноз бронха (компрессионный, фибрознорубцовый);
• б) гипопневматоз, аталектаз;
• в) дыхательная, сердечная недостаточность.

Остаточные изменения (после клинико-рентгенологической стабилизации процесса, после клинического излечения):

• Пневмосклероз (постсаркоидный).
• Эмфизема диффузная, буллезная.
• Адгезивный плеврит.
• Фиброз корней легких с кальцинацией, без кальцинации внутригрудных лимфатических узлов.