25.10.2021     0
 

Саркоиды Дарье-Русси


Иногда у человека с саркоидозом (или еще без установленного диагноза) появляется плотное образование под кожей, которое вызывает тревогу и беспокойство. На самом деле это может быть лишь одна из «ипостасей» системного заболевания – их еще называют «саркоиды Дарье-Русси». Как они выглядят и как их различить? Об этом и пойдет речь далее.

Первооткрывателями патологии считаются французы J.Darier (жил с 1856 по 1938 и работал дерматологом) и врач G.Roussy (1874-1948). Их совместная работа в 1904 году и явила миру еще одну форму кожного саркоидоза – в виде плотных узелков под кожей на туловище и конечностях. Такое проявление болезни может дебютировать до или во время того, как саркоидоз уже распространился на внутренние органы.

 

sarkoidoz Dar'e-Russi

 

Введение в тему

 

Несмотря на углубленные исследования, причины, по которым появляются саркоиды Дарье-Русси, неизвестны. Собственно, как неизвестна причина возникновения и самого саркоидоза. В научных кругах саркоидоз расценивается как хронический избыточный иммунный ответ на неизвестный «раздражитель» (антиген); при этом некоторые клетки организма (макрофаги и Т-лимфоциты) выделяют цитокины, запускающие реакцию образования гранулем.

 

Узлы Дарье-Русси имеют отличительную особенность – они могут формироваться даже на застаревших рубцах кожи.

 

Предполагается, что свою роль в развитии патологического процесса принимает гистоплазмоз, грибковая инфекция и Mycobacterium paratuberculosis. При этом подкожные узелки не представляют опасности для окружающих – они не заразны.

Саркоиды Дарье-Русси встречаются у 1-6% пациентов с саркоидозом. Нет зависимости от пола – такая форма патологии встречается как у женщин, так и у мужчин. Кожные поражения проходят 2 «пика»: первый приходится на людей 20-29 лет, а второй – на пациентов старше 50 лет (и здесь уже чаще касается женского пола).

 

Клинические особенности

 

Саркоиды Дарье-Русси чаще всего представляют собой болезненные красноватые (или цвета кожи) узелки толщиной до 5 мм. Они могут быть одиночными и множественными, и локализованы обычно в области живота, на боковых поверхностях тела и на конечностях.

  • Узелки чаще затрагивают верхние конечности и туловище.
  • Развитие патологии обычно медленное, хроническое.
  • На предплечьях узелки нередко сливаются, образуя своеобразную линию.
  • Количество узлов на теле очень варьирует: саркоиды могут быть как единичными, так и исчисляться сотней штук.
  • В среднем размер узла составляет около 5 мм, однако может достигать и 2-3 см.
  • Саркоиды могут быть бессимптомными или умеренно болезненными.

 

Также могут присутствовать непосредственные признаки системного саркоидоза, и основные из них следующие:

  • Повышение температуры тела, слабость и снижение веса.
  • Кашель и одышка.
  • Боль в суставах.
  • Мочекаменная болезнь, вызванная избыточным количеством кальция в организме.

 

Есть предположение, что саркоиды Дарье-Русси чаще встречаются у людей с витилиго, анемией и аутоиммунным тиреоидитом.

 

Как выставляют диагноз «саркоидоз Дарье-Русси»?

 

Врач начинает предполагать данное заболевание после тщательного изучения истории болезни и непосредственного осмотра человека, исключив при этом туберкулез. Может устанавливаться патология глаз – увеит или глаукома.

«Золотым стандартом» диагностики является биопсия узелка. При этой процедуре происходит забор образца ткани, который затем исследуется под микроскопом.

 

bolezn' Dar'e-Russi

 

Дополнительно выполняется рентгенография органов грудной клетки или компьютерная томография (предпочтительнее). Это поможет выявить поражение легких и увеличенные лимфатические узлы. Иногда обнаруживается и увеличенная печень с селезенкой.

Лабораторные анализы крови помогают установить повышение щелочной фосфатазы, АПФ и кальция; лимфоциты, тромбоциты и гемоглобин могут быть снижены. Анализ мочи может показать наличие белка и кальция.

 

Пример из практики

 

На прием обратилась женщина с жалобой на некое «системное заболевание». Еще в начале года она вспоминает о появлении скованности в ногах и болезненности в правом бедре сзади. К февралю она заметила за собой новую черту – ей постоянно хотелось спать, женщина уставала даже от небольшой физической активности. В это же время появились боли в суставах и мышцах.

В апреле она упала, повредив область лба и предплечья, после чего появились неясные узелки в месте ушиба. Врачи решили, что это проявления целлюлита (как заболевания) и лечили антибиотиками. Терапия, разумеется, эффекта не принесла.

В мае у женщины появляются множественные узелки в области предплечий, которые сопровождались зудом, и по ее описанию, были словно «ушиблены».

 

Sarkoid Dar'e-Russi

 

При заборе биопсии были выявлены гранулемы, а после КТ – еще и двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия. Картина соответствовала саркоидозу Дарье-Русси.

 

Лечение и прогнозы

 

Саркоидоз не всегда эффективно поддается лечению. Чаще человека с такой патологией просто наблюдают и при отрицательной динамике рекомендуют гормональные препараты.

Кожная форма саркоидоза очень часто считается прямым показанием к назначению кортикостероидов (преднизолон, медрол). Помимо гормонов, в некоторых случаях лекарственные средства включают:

  • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).
  • Метотрексат (цитостатик).
  • Аллопуринол (от подагры).
  • Клофазамин и дапсон (от лепры).
  • Гидроксихлорохин (от малярии).
  • Миноциклин (антибиотик).
  • Йодистый калий.

 

Прогнозы болезни Дарье-Русси очень изменчивы и зависят от системности поражений. Саркоиды могут исчезать за 1-2 года, а могут сохраняться и десятилетиями.


Ваш комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *