Саркоиды Дарье-Русси

Иногда у человека с саркоидозом (или еще без установленного диагноза) появляется плотное образование под кожей, которое вызывает тревогу и беспокойство. На самом деле это может быть лишь одна из «ипостасей» системного заболевания – их еще называют «саркоиды Дарье-Русси». Как они выглядят и как их различить? Об этом и пойдет речь далее.

Первооткрывателями патологии считаются французы J.Darier (жил с 1856 по 1938 и работал дерматологом) и врач G.Roussy (1874-1948). Их совместная работа в 1904 году и явила миру еще одну форму кожного саркоидоза – в виде плотных узелков под кожей на туловище и конечностях. Такое проявление болезни может дебютировать до или во время того, как саркоидоз уже распространился на внутренние органы.

Введение в тему

Несмотря на углубленные исследования, причины, по которым появляются саркоиды Дарье-Русси, неизвестны. Собственно, как неизвестна причина возникновения и самого саркоидоза. В научных кругах саркоидоз расценивается как хронический избыточный иммунный ответ на неизвестный «раздражитель» (антиген); при этом некоторые клетки организма (макрофаги и Т-лимфоциты) выделяют цитокины, запускающие реакцию образования гранулем.

Предполагается, что свою роль в развитии патологического процесса принимает гистоплазмоз, грибковая инфекция и Mycobacterium paratuberculosis. При этом подкожные узелки не представляют опасности для окружающих – они не заразны.

Саркоиды Дарье-Русси встречаются у 1-6% пациентов с саркоидозом. Нет зависимости от пола – такая форма патологии встречается как у женщин, так и у мужчин. Кожные поражения проходят 2 «пика»: первый приходится на людей 20-29 лет, а второй – на пациентов старше 50 лет (и здесь уже чаще касается женского пола).

Клинические особенности

Саркоиды Дарье-Русси чаще всего представляют собой болезненные красноватые (или цвета кожи) узелки толщиной до 5 мм. Они могут быть одиночными и множественными, и локализованы обычно в области живота, на боковых поверхностях тела и на конечностях.

• Узелки чаще затрагивают верхние конечности и туловище.
• Развитие патологии обычно медленное, хроническое.
• На предплечьях узелки нередко сливаются, образуя своеобразную линию.
• Количество узлов на теле очень варьирует: саркоиды могут быть как единичными, так и исчисляться сотней штук.
• В среднем размер узла составляет около 5 мм, однако может достигать и 2-3 см.
• Саркоиды могут быть бессимптомными или умеренно болезненными.

Также могут присутствовать непосредственные признаки системного саркоидоза, и основные из них следующие:

• Повышение температуры тела, слабость и снижение веса.
• Кашель и одышка.
• Боль в суставах.
• Мочекаменная болезнь, вызванная избыточным количеством кальция в организме.

Как выставляют диагноз «саркоидоз Дарье-Русси»?

Врач начинает предполагать данное заболевание после тщательного изучения истории болезни и непосредственного осмотра человека, исключив при этом туберкулез. Может устанавливаться патология глаз – увеит или глаукома.

«Золотым стандартом» диагностики является биопсия узелка. При этой процедуре происходит забор образца ткани, который затем исследуется под микроскопом.

Дополнительно выполняется рентгенография органов грудной клетки или компьютерная томография (предпочтительнее). Это поможет выявить поражение легких и увеличенные лимфатические узлы. Иногда обнаруживается и увеличенная печень с селезенкой.

Лабораторные анализы крови помогают установить повышение щелочной фосфатазы, АПФ и кальция; лимфоциты, тромбоциты и гемоглобин могут быть снижены. Анализ мочи может показать наличие белка и кальция.

Пример из практики

На прием обратилась женщина с жалобой на некое «системное заболевание». Еще в начале года она вспоминает о появлении скованности в ногах и болезненности в правом бедре сзади. К февралю она заметила за собой новую черту – ей постоянно хотелось спать, женщина уставала даже от небольшой физической активности. В это же время появились боли в суставах и мышцах.

В апреле она упала, повредив область лба и предплечья, после чего появились неясные узелки в месте ушиба. Врачи решили, что это проявления целлюлита (как заболевания) и лечили антибиотиками. Терапия, разумеется, эффекта не принесла.

В мае у женщины появляются множественные узелки в области предплечий, которые сопровождались зудом, и по ее описанию, были словно «ушиблены».

При заборе биопсии были выявлены гранулемы, а после КТ – еще и двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия. Картина соответствовала саркоидозу Дарье-Русси.

Лечение и прогнозы

Саркоидоз не всегда эффективно поддается лечению. Чаще человека с такой патологией просто наблюдают и при отрицательной динамике рекомендуют гормональные препараты.

Кожная форма саркоидоза очень часто считается прямым показанием к назначению кортикостероидов (преднизолон, медрол). Помимо гормонов, в некоторых случаях лекарственные средства включают:

• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).
• Метотрексат (цитостатик).
• Аллопуринол (от подагры).
• Клофазамин и дапсон (от лепры).
• Гидроксихлорохин (от малярии).
• Миноциклин (антибиотик).
• Йодистый калий.

Прогнозы болезни Дарье-Русси очень изменчивы и зависят от системности поражений. Саркоиды могут исчезать за 1-2 года, а могут сохраняться и десятилетиями.