07.03.2021     0
 

Синдром Хеерфордта


Синдром Хеерфордта считается редким проявлением саркоидоза. Патология включает в себя несколько характерных признаков: воспаление глаз, увеличение околоушных желез, лихорадку и паралич лицевого нерва.

sindrom Heerfordta-Val'denstrjoma

 

Впервые состояние было описано в 1909 году. Офтальмолог из Дании, Кристиан Фредерик Хеерфордт, первоначально описывал связь увеита (воспаления глаз) и паротита (увеличение околоушных желез). Однако Ян Г. Вальденстрём в 1937 году дополнил научную картину и квалифицировал состояние как проявление саркоидоза.

 

Синдром Хеерфордта, по разным оценочным данным, наблюдается лишь у 5% людей с саркоидозом.

 

Учитывая общность работ, иногда патология именуется как синдром Хеерфордта-Вальденстрёма.

 

Причины и признаки

 

Точная причина синдрома, как, впрочем, и саркоидоза, до конца не установлена. Ученые обращают внимание на роль наследственности, бактерий Mycobacterium и Propionibacteria, а также факторов внешней среды.

 

Справочно. У 15% пациентов с синдромом Хеерфордта имеется близкий родственник с такой же патологией.

 

Симптоматика состояния характеризуется рядом признаков:

  • Увеит – воспаление сосудистой оболочки глаза. Человека беспокоит «туман» перед глазами, снижение остроты зрения, покраснение глаз и светочувствительность.
  • Паротит – воспаление околоушной железы, наблюдается у 6% пациентов с саркоидозом. В народе состояние именуется как «свинка». Пациента беспокоит повышение температуры тела, болезненность при жевании и увеличение желез. Визуально замечается «отечность» лица, преимущественно в области щек.
  • Неврит лицевого нерва – это воспаление периферического отдела нервной системы. Проявляется асимметрией лица и губ: «кривая» улыбка, опущение уголка рта.
  • Лихорадка представлена обычно повышением температуры тела до 38-39°C.

 

sindrom Heerfordta sarkoidoz

Диагноз и лечение

 

Если у пациента уже установлен саркоидоз, синдром Хеерфордта может быть выставлен клинически на основании имеющихся признаков болезни.

В остальных случаях диагностика стандартна и включает в себя рентгенографию органов грудной клетки, выполнение общих анализов крови, биопсии по показаниям.

Паротит диагностируется визуально, однако также возможен забор биопсии для исключения лимфомы.

Следует учитывать и многообразие причин развития неврита лицевого нерва: патология характерна для болезни Лайма, СПИДа, синдрома Шегрена и системной красной волчанки.

 

Справочно. Синдром Хеерфордта в большинстве случаев самостоятельно проходит даже без агрессивного лечения.

 

Наблюдающий пациента врач подбирает терапию, исходя из основ лечения собственно саркоидоза. Чаще всего для ремиссии требуется срок от 12 до 36 месяцев, однако проявления заболевания могут сохраняться и дольше.

При необходимости могут назначаться иммунодепрессанты или гормоны (преднизолон и Медрол являются лекарствами первой линии).

Прогноз Синдром Хеерфордта благоприятный; тем не менее, регистрировались и случаи летального исхода (1-5% от всех случаев).

 

Синдром Хеерфордта: клинические случаи

 

Описанные случаи позволяют оценить признаки болезни и ознакомиться с вариантами терапии.

 

Случай №1

 

Женщина 36 лет обратилась в медицинское учреждение с жалобами на паралич лицевого нерва без видимой на то причины. Ей было предложено лечение в виде преднизолона (40 мг в сутки), которое продолжалось до исчезновения проявлений болезни.

Спустя год история повторилась: у женщины вновь диагностирован неврит лицевого нерва. Лечение повторили, и терапия опять была признана успешной.

Спустя 3 месяца у пациентки появились жалобы на кашель, боль в груди и появление одышки. Тогда же появляется передний увеит и формируются высыпания на коже.

Томография грудной клетки выявила большое количество гранулем и внутригрудную лимфоаденопатию. Было решено выполнить и биопсию кожных покровов, которая показала наличие гранулем.

Только тогда полностью проявился синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. В лечение включили метотрексат (10 мг в неделю) и продолжили терапию преднизолоном (20 мг в сутки). Подобранный вид терапии привел к быстрому клиническому улучшению.

 

sindrom Heerfordta i sarkoidoz

 

Случай № 2

 

Афроамериканка 59 лет, некурящая, обратилась с жалобами на асимметрию лица с опущением уголка рта, затруднение глотания и нечеткость зрения. Симптомы длились около 3 дней. Но в предыдущие 4 месяца женщина отмечала кашель, периодическое повышение температуры тела, потливость и небольшое снижение веса.

Врач при осмотре обратил внимание на опухание левой щеки, «опускание» левой части лица и неспособность пациентки полностью закрыть левое веко. Лимфоузлы на шее были увеличены, больше с левой стороны.

Рентгенография органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и неврологический статус отклонений не показали. Тестирование на туберкулез, как и анализ на ВИЧ, дало отрицательный результат. Из особенностей – лишь увеличение АПФ в два раза.

Выполнили компьютерную томографию, которая и показала увеличение внутригрудных лимфоузлов с интерстициальными изменениями в легких. После осмотра офтальмолога и выполнения биопсии лимфоузла, пациентке выставили синдром Хеерфордта-Вальденстрема или увеопаротидная лихорадка, что являлось начальным проявлением саркоидоза.

На фоне терапии преднизолоном уже за 4 дня отмечалось значительное улучшение состояния. Через 2 месяца все признаки патологии исчезли.

 

Вместо вывода

 

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема считается достаточно редким проявлением саркоидоза. Диагноз ставится на основании совокупности симптомов наряду с повышенным уровнем АПФ в сыворотке крови и биопсией лимфатических узлов с определением неказеозных гранулем.

Как и в случае с другими проявлениями саркоидоза, кортикостероиды являются основой лечения. Иммунодепрессанты (циклоспорин и инфликсимаб) можно использовать у пациентов, симптомы которых не поддаются лечению стероидами. Если отказаться от гормонального лечения неврита лицевого нерва, вероятность стойкого паралича увеличивается.


Ваш комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *