Синдром Хеерфордта

Синдром Хеерфордта считается редким проявлением саркоидоза. Патология включает в себя несколько характерных признаков: воспаление глаз, увеличение околоушных желез, лихорадку и паралич лицевого нерва.

Впервые состояние было описано в 1909 году. Офтальмолог из Дании, Кристиан Фредерик Хеерфордт, первоначально описывал связь увеита (воспаления глаз) и паротита (увеличение околоушных желез). Однако Ян Г. Вальденстрём в 1937 году дополнил научную картину и квалифицировал состояние как проявление саркоидоза.

Учитывая общность работ, иногда патология именуется как синдром Хеерфордта-Вальденстрёма.

Причины и признаки

Точная причина синдрома, как, впрочем, и саркоидоза, до конца не установлена. Ученые обращают внимание на роль наследственности, бактерий Mycobacterium и Propionibacteria, а также факторов внешней среды.

Симптоматика состояния характеризуется рядом признаков:

• Увеит – воспаление сосудистой оболочки глаза. Человека беспокоит «туман» перед глазами, снижение остроты зрения, покраснение глаз и светочувствительность.
• Паротит – воспаление околоушной железы, наблюдается у 6% пациентов с саркоидозом. В народе состояние именуется как «свинка». Пациента беспокоит повышение температуры тела, болезненность при жевании и увеличение желез. Визуально замечается «отечность» лица, преимущественно в области щек.
• Неврит лицевого нерва – это воспаление периферического отдела нервной системы. Проявляется асимметрией лица и губ: «кривая» улыбка, опущение уголка рта.
• Лихорадка представлена обычно повышением температуры тела до 38-39°C.

Диагноз и лечение

Если у пациента уже установлен саркоидоз, синдром Хеерфордта может быть выставлен клинически на основании имеющихся признаков болезни.

В остальных случаях диагностика стандартна и включает в себя рентгенографию органов грудной клетки, выполнение общих анализов крови, биопсии по показаниям.

Паротит диагностируется визуально, однако также возможен забор биопсии для исключения лимфомы.

Следует учитывать и многообразие причин развития неврита лицевого нерва: патология характерна для болезни Лайма, СПИДа, синдрома Шегрена и системной красной волчанки.

Наблюдающий пациента врач подбирает терапию, исходя из основ лечения собственно саркоидоза. Чаще всего для ремиссии требуется срок от 12 до 36 месяцев, однако проявления заболевания могут сохраняться и дольше.

При необходимости могут назначаться иммунодепрессанты или гормоны (преднизолон и Медрол являются лекарствами первой линии).

Прогноз Синдром Хеерфордта благоприятный; тем не менее, регистрировались и случаи летального исхода (1-5% от всех случаев).

Синдром Хеерфордта: клинические случаи

Описанные случаи позволяют оценить признаки болезни и ознакомиться с вариантами терапии.

Случай №1

Женщина 36 лет обратилась в медицинское учреждение с жалобами на паралич лицевого нерва без видимой на то причины. Ей было предложено лечение в виде преднизолона (40 мг в сутки), которое продолжалось до исчезновения проявлений болезни.

Спустя год история повторилась: у женщины вновь диагностирован неврит лицевого нерва. Лечение повторили, и терапия опять была признана успешной.

Спустя 3 месяца у пациентки появились жалобы на кашель, боль в груди и появление одышки. Тогда же появляется передний увеит и формируются высыпания на коже.

Томография грудной клетки выявила большое количество гранулем и внутригрудную лимфоаденопатию. Было решено выполнить и биопсию кожных покровов, которая показала наличие гранулем.

Только тогда полностью проявился синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. В лечение включили метотрексат (10 мг в неделю) и продолжили терапию преднизолоном (20 мг в сутки). Подобранный вид терапии привел к быстрому клиническому улучшению.

Случай № 2

Афроамериканка 59 лет, некурящая, обратилась с жалобами на асимметрию лица с опущением уголка рта, затруднение глотания и нечеткость зрения. Симптомы длились около 3 дней. Но в предыдущие 4 месяца женщина отмечала кашель, периодическое повышение температуры тела, потливость и небольшое снижение веса.

Врач при осмотре обратил внимание на опухание левой щеки, «опускание» левой части лица и неспособность пациентки полностью закрыть левое веко. Лимфоузлы на шее были увеличены, больше с левой стороны.

Рентгенография органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и неврологический статус отклонений не показали. Тестирование на туберкулез, как и анализ на ВИЧ, дало отрицательный результат. Из особенностей – лишь увеличение АПФ в два раза.

Выполнили компьютерную томографию, которая и показала увеличение внутригрудных лимфоузлов с интерстициальными изменениями в легких. После осмотра офтальмолога и выполнения биопсии лимфоузла, пациентке выставили синдром Хеерфордта-Вальденстрема или увеопаротидная лихорадка, что являлось начальным проявлением саркоидоза.

На фоне терапии преднизолоном уже за 4 дня отмечалось значительное улучшение состояния. Через 2 месяца все признаки патологии исчезли.

Вместо вывода

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема считается достаточно редким проявлением саркоидоза. Диагноз ставится на основании совокупности симптомов наряду с повышенным уровнем АПФ в сыворотке крови и биопсией лимфатических узлов с определением неказеозных гранулем.

Как и в случае с другими проявлениями саркоидоза, кортикостероиды являются основой лечения. Иммунодепрессанты (циклоспорин и инфликсимаб) можно использовать у пациентов, симптомы которых не поддаются лечению стероидами. Если отказаться от гормонального лечения неврита лицевого нерва, вероятность стойкого паралича увеличивается.