Синдром Лефгрена

 

Синдром Лефгрена является острой формой саркоидоза и представляет собой мультисистемное гранулематозное воспаление. Термин появился в честь шведского исследователя: Свен Лофгрен (Sven Löfgren, 1910-1978 гг.) в практической деятельности описал синдром на примере 113 пациентов.

 

У кого наблюдается синдром?

 

По экологическим и генетическим причинам некоторые группы населения чаще подвергаются дебюту саркоидоза именно в форме синдрома Лефгрена:

• Синдром проявляется чаще у женщин.
• Дебют саркоидоза с большей долей вероятности проявляется в весеннюю пору.
• Средний возраст возникновения симптомов – около 35 лет.
• Географически синдром Лефгрена распространен в скандинавских странах и Ирландии.
• Обнаружена взаимосвязь с генетическим материалом пациента: аллель HLA-DRB1 может быть причиной развития острой формы саркоидоза.

 

Клинические особенности

 

Синдром включает в себя сразу несколько признаков:

• Узловатая эритема. Визуально наблюдается появление на теле бляшек или узлов с характерным красноватым оттенком. Локализация чаще в районе нижних конечностей и на предплечьях.
• Артрит (воспаление сустава). Артрит локализован в районе лодыжек и является двусторонним; данный симптом чаще свойственен мужчинам. Клинически пациент жалуется на боль и отечность в области лодыжек.
• Системные проявления. При синдроме Лефгрена возникают симптомы со стороны дыхательной системы (одышка и снижение толерантности к физической нагрузке); также наблюдается лихорадка (до 39 °C). Может наблюдаться паротит (воспаление околоушной железы) и/или острый увеит (воспаление глазного яблока).

 

Диагностика синдрома

 

Заподозрить острую форму саркоидоза может сразу несколько специалистов: пациент из-за разнообразной симптоматики может первично обратиться не только к терапевту или врачу общей практики, но и к офтальмологу, дерматологу, ревматологу или пульмонологу.

Выполнение рентгенологического исследования позволяет выявить двустороннюю лимфаденопатию (то есть увеличение внутригрудных лимфоузлов).

В анализе крови могут быть повышены уровни C-реактивного белка (СРБ), кальция, ацетилхолинэстеразы, щелочной фосфотазы и гамма-глобулина.

Наиболее точным методом при подобном состоянии является проведение биопсии. Подробнее о диагностике саркоидоза можно узнать здесь.

 

Лечение синдрома Лефгрена

 

 

Большинство пациентов первично получают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), которые способны снизить дискомфорт, отечность и боль в области эритемы и артрита. В редких случаях используется колхицин или системные глюкокортикостероиды (ГКС).

Спустя некоторое количество времени возможен переход на стандартное лечение саркоидоза.

 

Прогноз при синдроме Лефгрена благоприятный: возможно самостоятельное излечение (в том числе и без применения лекарственных препаратов) в течение от 6 месяцев до двух лет. Рекомендуется периодическое проведение рентгенографии грудной клетки для контроля разрешения лимфаденопатии.

---